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Ventilator-Assisted Living©

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Può essere che a voi o a vostro figlio sia stata diagnosticata una malattia che influisce sulla respirazione e che siate stati informati della necessità di dover usare un respiratore meccanico per aiutarvi a respirare. Questo opuscolo fornisce una breve spiegazione sulla respirazione meccanica e un'introduzione al modo di vivere con l'ausilio di un respiratore, praticamente ciò che questo trattamento significa per la vostra salute e la vostra vita.

Che cos'è la respirazione meccanica (RM) o respirazione assistita?

La respirazione può essere assistita meccanicamente nei soggetti con respirazione spontanea ma debole o nei soggetti incapaci di respirare autonomamente. La RM, anche nota come respirazione assistita, può essere utilizzata a breve termine o a lungo termine, a seconda delle necessità mediche individuali.

In genere, l'uso a breve termine della RM viene fatto nel Reparto di Terapia Intensiva di un ospedale, durante una malattia acuta o nel periodo pre e post-operatorio fino a quando il paziente è in grado di respirare autonomamente. Nel reparto di terapie intensive di solito la RM è praticata mediante una cannula endotracheale (un tubo introdotto in gola attraverso la bocca) collegata ad un respiratore.

La RM a lungo termine può essere necessaria per lunghi periodi o per tutta la vita. Può essere indicata per alcuni soggetti in condizioni stabili (croniche) come le malattie neuromuscolari, le malattie polmonari ostruttive, o altre patologie che limitano l'uso dei muscoli respiratori. A causa degli alti costi di ospedalizzazione e di istituzionalizzazione (particolarmente negli USA), e per i problemi legati alla qualità della vita, le persone che usano la RM a lungo termine di solito vivono a casa con i loro famigliari. Vanno a scuola, lavorano, viaggiano, e la maggioranza di queste persone considera buona la qualità della propria vita.

Quali sono i vantaggi dell'uso della RM?

Tra i numerosi vantaggi, spesso correlati tra loro, ci sono:

Chi usa la RM a lungo termine?

In genere, adulti e bambini affetti da malattie neuromuscolari (come post-polio, sclerosi amiotrofica laterale, distrofia muscolare, atrofia muscolare spinale, e lesioni al midollo spinale) e/o muscoloscheletriche (scoliosi, cifosi) che interessano i muscoli respiratori, la colonna vertebrale e le costole, presentano una ridotta capacità polmonare e/o rigidità toracica.

I loro polmoni sono sani, ma necessitano di RM che contribuisce ad aumentare il lavoro dei muscoli respiratori per inalare una maggior quantità d'aria. Alcuni soggetti possono essere in grado di respirare autonomamente per la maggior parte del giorno e hanno bisogno della RM solo durante la notte; altri possono averne bisogno 24 ore su 24 per mesi, per anni, o per tutta la vita.

I pazienti con una grave lesione spinale spesso necessitano della RM se hanno subito la rescissione del midollo spinale (circa all'altezza della quarta vertebra cervicale o più in alto) perchè i loro muscoli respiratori sono paralizzati. In seguito alla riabilitazione e a speciali esercizi respiratori, alcuni pazienti sono in grado di respirare autonomamente per brevi periodi, ma in genere devono usare un respiratore per il resto della loro vita.

Adulti con sindromi di disturbo della respirazione durante il sonno, come ipoventilazione negli obesi, o lattanti con la Sindrome da Ipoventilazione Centrale Congenita hanno bisogno del RM solo durante la notte.

Nei soggetti con gravi esacerbazioni di una malattia polmonare ostruttiva cronica, come l'enfisema o la bronchite, o con gravi forme cardiopolmonari come infarto congestizio o cor pulmonale, la respirazione può essere migliorata con l'impiego di un RM.

Che cos'è un respiratore?

Il respiratore è un apparecchio usato per aiutare meccanicamente la respirazione erogando aria ai polmoni. Nei reparti ospedalieri di cure intensive vengono utilizzati dei grandi respiratori, mentre per l'assistenza domiciliare dei pazienti si usano dei respiratori portatili più semplici, piccoli e leggeri. I respiratori per uso domiciliare possono essere installati su carrozzine, carrelli o sostegni a fianco del letto.

La maggior parte dei respiratori funzionano con la corrente elettrica, ma possono anche funzionare a batteria. Alcuni di essi hanno le batterie incorporate. Una batterie di riserva dovrebbe sempre essere prontamente disponibile in caso di interruzione di corrente. In alcune zone si consiglia anche un generatore di riserva.

Come funziona un respiratore?

Il diaframma è il principale muscolo respiratorio per inspirare l'aria (inspirazione), assieme ai muscoli intercostali situati tra le costole. I muscoli addominali sono importanti per espirare l'aria (espirazione). Altri muscoli del torace e delle spalle hanno dei ruoli minori. Quando questi muscoli respiratori sono indeboliti e paralizzati, la respirazione diventa difficile o impossibile. Un respiratore meccanico può sostituire completamente l'atto respiratorio, o può facilitare la respirazione aiutando i muscoli respiratori indeboliti.

Che cos'è la RM non invasiva?

La RM non invasiva utilizza una variatà di tecniche e non richiede interventi chirurgici. In precedenza, la RM non invasiva veniva effettuata con l'impiego del polmone d'acciaio, di corazze, di letti a dondolo, di speciali tute e involucri per il corpo, e della "pneumobelt", che è ancora in uso.

Attualmente, nella RM non invasiva alcuni tubi collegano il respiratore al soggetto mediante un'interfaccia, che può essere una maschera nasale, boccale o facciale, un cuscino nasale (cuscinetto da adattare nelle narici), un boccaglio o altro dispositivo orale reperibile in commercio o fatto su misura.

La RM non invasiva presenta diversi vantaggi, come la possibilità di parlare normalmente, conserva gusto, odorato e umidificazione normali, permette di deglutire, non vi sono incisioni che possono infettarsi e richiede meno cure da parte di terzi. La RM presenta anche degli svantaggi, come il fatto di avere la bocca e/o il naso coperti dall'interfaccia, l'eventuale ostruzione delle vie aeree superiori, l'incapacità di tollerare la maschera, e problemi di sicurezza qualora la RM sia necessaria 24 ore su 24. La RM non invasiva può essere inefficace in presenza di un danno significativo ai muscoli addetti alla deglutizione, alla parola e alla tosse, cioè i muscoli bulbari.

Che cos'è la RM invasiva?

La respirazione invasiva avviene mediante una cannula endotracheale o tracheotomia (l'apertura chirurgica della trachea, attraverso la quale viene inserita una cannula collegata mediante circuiti ad un respiratore). Alcuni soggetti sono incapaci di usare un respiratore non invasivo a causa di danni al muscolo bulbare e/o possono ritenerla meno efficace della respirazione invasiva. I vantaggi della tracheotomia sono:  accesso diretto alle vie aeree superiori; si evita l'ostruzione delle alte vie respiratorie; un'interfaccia più affidabile, e maggior sicurezza quando si richiede un supporto respiratorio per 16-24 ore; la faccia è libera.

Bisogna dedicare un'attenzione particolare per avere un linguaggio scorrevole, come l'uso di una valvola per parlare. Gli svantaggi consistono nella possibilità di infezioni, irritazioni allo stoma, maggiore quantità di cure richieste nel primo anno a causa delle secrezioni che devono essere aspirate o che necessitano l'impiego di un dispositivo meccanico per la tosse, e inoltre, apparecchi e accessori più costosi.

Come è nata la respirazione meccanica?

Il respiratore a serbatoio – un polmone d'acciaio rudimentale – risale al 1838. Negli anni '30 del secolo scorso, miglioramenti del polmone d'acciaio – un dispositivo a pressione negativa – resero possibile il largo impiego della RM, specialmente durante le epidemie di polio.

Le unità a pressione negativa racchiudono il paziente in modo parziale o completo e creano degli scambi di pressione tra il torace dello stesso e il corpo dell'apparecchio che lo contiene. Quando la pressione intorno al torace è negativa, cioè inferiore alla pressione atmosferica, il torace si espande per permettere all'aria di entrare dal naso e dalla bocca. Altre forme di respiratori a pressione negativa comprendono il guscio toracico e corazza, il Nu-Mo Suit e il Pulmo-wrap. Il Porta-Lung è una versione moderna, più piccola e più mobile del polmone d'acciaio ed è particolarmente utile per i bambini.

La "pneumobelt", un ausilio respiratorio primitivo ancora in uso, funziona gonfiando e sgonfiando alternativamente un corsetto che comprime e rilascia l'addome, in tal modo alzando e abbassando il diaframma.

I respiratori a pressione positiva sono stati realizzati come un'alternativa più efficace per la respirazione rispetto alle apparecchiature a pressione negativa più grandi e più ingombranti. A partire dagli anni '80 la tecnologia informatica ha consentito di produrre respiratori più piccoli e più leggeri, più facili da trasportare e da usare e più adatti per permettere ai pazienti di condurre una vita indipendente.

Che cos'è la pressione positiva?

La pressione positiva, cioè superiore a quella atmosferica, spinge l'aria dentro i polmoni. Può essere somministrata sia in modo invasivo che non invasivo. Esempi di apparecchi a pressione positiva sono i respiratori a pressione aerea positiva a due livelli, i respiratori a ciclo volumetrico e i ventilatori a supporto di pressione. Gli apparecchi a pressione positiva continua erogano un flusso d'aria continuo per tenere aperte le vie e rappresentano il trattamento standard per l'apnea notturna ostruttiva, ma non aiutano la respirazione e non sono considerati dei respiratori.

Che cos'è un respiratore a pressione respiratoria positiva a due livelli?

Questi respiratori forniscono pressione sia inspiratoria che espiratoria; ciascuna pressione deve essere regolata in modo indipendente. Si usano specialmente durante la notte con una maschera facciale o nasale, cuscinetti nasali, o un'interfaccia orale. I respiratori a due livelli sono prodotti da diverse società negli USA, in Australia e in Europa, come la ResMed Corporation (VPAP® II), Puritan Bennett (KnightStar™ 330), BREAS Medical AB (PV 102), E Respironics (BiPAP®).

Che cos'è un respiratore volumetrico?

I respiratori a ciclo volumetrico erogano, in modo invasivo e non invasivo, un volume d'aria prefissato. Questi respiratori possono erogare un volume d'aria superiore a quello dei respiratori a due livelli. Possono essere utilizzati per immagazzinare aria in modo da permettere una respirazione più profonda per rendere più efficace la tosse. Immagazzinare aria aumenta il volume polmonare aggiungendo un respiro all'altro, senza esalare. Il PLV®-100 (Respironics) e LP10 (Puritan Bennett) sono due modelli di respiratori volumetrici.

Che cos'è un ventilatore a supporto di pressione?

I ventilatori a supporto di pressione, come il TBird® Legacy (VIASYS Healthcare), aumentano il flusso inspiratorio d'aria fino a che la pressione respiratoria del soggetto raggiunge un determinato valore prestabilito (abbastanza elevato da espandere i polmoni senza provocare lesioni agli stessi). Poi, il respiratore regola il flusso alla velocità necessaria per mantenere la pressione desiderata. Molti dei respiratori multimodali più recenti offrono sia il supporto pressorio che quello volumetrico nonché pressione positiva a due livelli. Fra questi vi sono Achieva® (Puritanch Bennett), HT50® (Newport Medical Instruments), e la serie LTV™ (Pulmonetic Systems, Inc.).

Quale metodo e quale respiratore sono più adatti per me?

Il vostro medico di base può indirizzarvi ad uno pneumologo specializzato in disturbi respiratori, malattie polmonari e spesso nei disturbi del sonno. (Alcuni fisiatri possono anche essere specializzati nei disturbi della respirazione). Dopo aver effettuato un esame accurato e test di funzionalità polmonare, lo pneumologo suggerirà un modello di respiratore con un'interfaccia (metodo non invasivo) o una tracheotomia (metodo invasivo). I soggetti che devono utilizzare il respiratore meccanico solo durante la notte necessitano di apparecchiature diverse rispetto a quelli che hanno bisogno di un RM 24 ore su 24.

Come faccio per ottenere il respiratore?

Il medico vi fa una prescrizione, che presenterete ad una struttura di assistenza sanitaria domiciliare o ad una casa produttrice di apparecchiature mediche, la quale vi fornirà l'apparecchio e gli accessori. (Alcuni pneumologi presso grandi strutture mediche possono addestrarvi all'uso del respiratore). Di solito queste case produttrici impiegano terapisti per la riabilitazione respiratoria, i quali installano e mettono in funzione il respiratore, regolano le varie tarature e l'interfaccia, istruiscono voi e chi si occupa di voi sull'uso dell'apparecchio, e ne controllano l'utilizzo.

In molti paesi la terapia respiratoria non è diventata una professione riconosciuta e autorizzata come negli Stati Uniti. Invece, questi compiti possono essere svolti da fisioterapisti e/o infermieri. A volte, i pazienti non si trovano a loro agio con un determinato respiratore o con una determinata maschera e possono aver bisogno di provarne parecchi prima di trovare quelli più adatti.

Chi paga l'apparecchiatura?

In genere, negli USA le compagnie d'assicurazione rimborsano l'apparecchio e i relativi accessori in base al tipo di polizza stipulata, come fanno Medicare e Medicaid. Nei paesi con assistenza medica pubblica di solito i respiratori e tutto il necessario vengono forniti gratuitamente. Alcuni paesi hanno elaborato dei sistemi per coprire, almeno parzialmente, i costi delle apparecchiature e alcuni forniscono anche assistenza domiciliare personalizzata.

Che cosa succede se il respiratore si guasta?

Gli utenti dei respiratori devono essere preparati a guasti all'apparecchio e a mancanza di corrente, specialmente quando il respiratore viene utilizzato 24 ore su 24. In questi casi è prudente disporre di un respiratore di emergenza. Sarà inoltre utile effettuare regolarmente delle prove di sicurezza per fronteggiare eventuali emergenze. È altresì consigliabile tenere sempre a portata di mano un "pallone Ambu."

Avrò bisogno di assistenza specialistica?

Questo dipende dalla diagnosi medica che ha reso necessario l'impiego di un RM e anche dal fatto che voi usiate un RM non invasivo o invasivo a tempo pieno. Molte persone che fanno uso di un respiratore a tempo parziale o notturno conducono una vita indipendente. Alcune malattie neuromuscolari sono più progressive e richiedono la presenza di un infermiere o di un sorvegliante che può essere istruito sull'uso dell'apparecchio e sulle tecniche di rimozione delle secrezioni.

I genitori di bambini che necessitano del RM 24 ore su 24 a lungo termine possono aver bisogno di assistenza per le cure infermieristiche.

Che cosa s'intende per problemi respiratori da disturbi del sonno?

Spesso le persone con muscoli respiratori deboli presentano delle difficoltà di respirazione durante il sonno. Alcuni sintomi possono essere frequenti risvegli e sonno interrotto, nonchè una diminuzione della qualità e dell'efficacia del sonno. L'ipoventilazione si osserva prevalentemente durante le fasi REM del sonno, con conseguente diminuzione del livello di saturazione di ossigeno nel sangue. Si possono anche riscontrare apnee ostruttive e ipo-pnee.

Per apnea si intende un breve episodio durante il quale la respirazione cessa per almeno dieci secondi durante il sonno. Alcuni episodi di apnea, fino a cinque volte in un'ora, sono fisiologici, ma un aumento degli episodi di apnea (superiori a dieci volte in un'ora) è un'indicazione della necessità di approfondimento e di trattamento adeguato. L'ipo-pnea è la diminuzione di ampiezza o profondità del respiro.

L'apnea notturna ostruttiva, comune nella popolazione generale, si ha quando i tessuti della gola collassano e bloccano il flusso dell'aria in entrata e in uscita dai polmoni durante il sonno. L'apnea notturna centrale avviene quando il cervello non invia al corpo i segnali corretti per l'inizio della respirazione e non si hanno nè flusso aereo nè movimenti toracici. L'apnea mista è la combinazione di apnea notturna ostruttiva e apnea notturna centrale.

Quando si sospetta la presenza di apnea notturna, la diagnosi può essere confermata da un'analisi del sonno da parte di un centro specializzato o mediante indagini effettuate al domicilio. Nei soggetti che presentano apnea notturna senza avere dei muscoli respiratori deboli, il trattamento elettivo è un apparecchio CPAP.

Soggetti con debolezza dei muscoli respiratori e problemi di respirazione notturna dovrebbero essere sottoposti a valutazione da parte di uno pneumologo specializzato in malattie neuromuscolari al fine di stabilire se i problemi sono causati da ipoventilazione o da apnea notturna, o da entrambe le cose. Il trattamento tipico dell'ipoventilazione è l'utilizzo di un RM.

Dove posso trovare ulteriori informazioni?

Resource Directory for Ventilator-Assisted Living identifica i professionisti della salute e gli utenti di respiratori esperti nell'utilizzo a lungo termine dei respiratori, i produttori di attrezzature per respiratori e di maschere, e le organizzazioni sanitarie. Molte organizzazioni, come Post-Polio Health International (precedentemente Gazette International Networking Institute), la ALS Association, la Muscular Dystrophy Association, CCHS Family Network e Families of SMA forniscono informazioni sui loro siti Internet e pubblicano anche manuali e guide. Anche molti produttori di respiratori e di maschere sui loro siti danno informazioni sui prodotti.

Translation by Betti Romola

Assistance from Antonia Fumagalli Grisi and Liana Garini